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2017-05-19
 
     
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非霍奇金淋巴瘤 百科

本词条由国家卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供内容并参与编辑。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很强异质性的一组独立疾病的总称。在我国也是比较常见的一种肿瘤,在常见恶性肿瘤排位中在前10位以内。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。依据细胞来源将其分为三种基本类型:B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型,占总数70%~85%。NHL在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂,但是一种有可能高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。

病因

导致NHL发病率增高的原因尚不明确,应是多种因素共同作用的结果。
1.免疫功能异常
不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损,从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答,在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。
2.病毒感染
多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。
3.细菌感染
细菌并不能直接刺激肿瘤细胞,但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞,促使细胞恶性增生,而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。
4.遗传因素
家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者,NHL发病风险可能会增加2~4倍。
5.其他因素
化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。

临床表现

由于NHL是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,所以临床表现既有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵犯的部位和范围又存在很大的差异。病变虽然发于淋巴结,但依据淋巴系统的分布特点,使得NHL基本属于全身性疾病。
1.局部表现
(1)淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状,伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的,无一定规律性。
(2)淋巴结外器官主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在,也可单独存在。临床表现复杂而多样性。
(3)鼻腔病变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位,表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官,表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。
2.全身表现
在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。
(1)发热多数NHL患者具有发热,但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算,最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。
(2)盗汗与消瘦由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展,或伴有发热等消耗性因素,患者常出现多汗、夜间的盗汗及体重的进行性下降。
(3)皮肤瘙痒和皮肤病变NHL可有一系列非特异性皮肤表现,肿瘤可原发在皮肤,也可是继发皮肤侵犯,发生率在13%~53%。部分皮肤瘙痒可在确诊前就发生。常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。皮肤损害呈多形性,斑块、水疱、糜烂、结节等,部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合,也是引起NHL患者发热的原因之一。
(4)腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位,胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等,易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见,多数是肝脾受侵犯所致。

检查

NHL检查可分为创伤性和非创伤性检查。创伤性检查多是取组织细胞学标本为诊断而进行,非创伤性检查多是为寻找病变位置、评估病变范围和评估治疗疗效而进行。
1.创伤性检查
主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决定操作的方式。①浅表肿大淋巴结直接穿刺;或在超声、CT定位引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争议。②根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。③各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。④骨髓穿刺和活检。⑤腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。
2.非创伤性检查
①实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白和肝肾功能等。②影像学检查包括全身CT、磁共振、正电子发射型断层扫描技术(PET/CT)等。
3.其他
全身一般状况评估性检查。

诊断

NHL诊断必须依靠病理确诊。同时根据组织细胞形态特点,结合免疫表型和细胞遗传学特征可以明确病理类型,对指导个体化治疗用药和判断预后有益。发病率高并有代表性的NHL:
1.B细胞类型
弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
2.T细胞类型
外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞型淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤。
3.NK/T细胞
结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型、侵袭性NK/T细胞白血病。

治疗

随着对NHL的免疫学、细胞遗传学和分子生物学特点等的不断研究和认识,新药的研发,完善的临床分期,淋巴瘤国际预后指数(IPI)等综合因素的分析,对治疗的个体化要求越来越高,治疗也越来越复杂。目前主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、生物免疫学、手术切除部分或全部病灶、造血干细胞移植术或针对幽门螺杆菌感染引起胃黏膜相关组织淋巴瘤的抗幽门螺杆菌感染治疗等。
在NHL实际工作中可以根据肿瘤细胞增殖速度和临床特点,分为高度侵袭性、侵袭性和惰性NHL。高度侵袭性NHL肿瘤增殖速度快,易出现其他器官受侵,如淋巴母细胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。虽然恶性程度高,但有潜在治愈的可能性。常采用高剂量强度或急性淋巴细胞白血病样的方案治疗。惰性NHL肿瘤细胞增殖速度慢,但对化疗相对不敏感,属于化疗不能治愈的肿瘤。治疗可以改善生活质量和延长生存时间。如滤泡性NHL和蕈样霉菌病等。
目前针对癌症的治疗方法,全世界的医生和学者们主张综合治疗,即根据病情和病人的情况选择手术,放、化疗,靶向治疗,生物疗法、精神干预等西医传统方案并同时结合中国传统中医中药治疗的综合治疗方式。

预后

NHL预后与疾病的类型、侵袭程度、临床分期、分子遗传学、免疫学等多种因素相关。
目前临床工作中常使用国际预后指数(IPI)判断预后。它适用于各种类型的淋巴瘤,根据得分将患者分为四个不同危险程度的群体。
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