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2018-04-15
 
     
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多发性骨髓瘤 百科

本词条由国家卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供内容并参与编辑。

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

分期

分期 Durie和Salmon分期标准 ISS分期标准
符合下述4项:
⑴血红蛋白>100g/L
⑵血清钙正常
⑶无骨质破坏
M蛋白水平
IgG<50g/L
IgA<30 g/L
尿轻链<4g/24h
血清β2微球蛋白<3.5mg/L
白蛋白≥35g/L
既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期 1期和3期之间
符合下述一项或一项以上:
⑴血红蛋白<85g/L
⑶进展性溶骨病变
M蛋白水平:
IgG>70 g/L
IgA>50 g/L
尿轻链>12g/24h
血清β2微球蛋白≥5.5mg/L
亚组标准
A组肾功能正常(血肌酐<2.0mg/dL
B组肾功能不正常(血肌酐≥2.0mg/dL)

临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

检查

1.血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
2.贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3.骨髓检查:浆细胞数目异常增多,可伴有形态异常。
4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折

诊断

多发性骨髓瘤诊断的SWOG(西南肿瘤工作组)标准
主要标准
组织学活检证实浆细胞瘤
骨髓浆细胞增多 ≥30%
过量M蛋白存在
-IgG>3.5 g/dL(血清)
-IgA >2 g/dL(血清)
-轻链 (本周氏蛋白) ≥1 g/24小时
次要标准
骨髓浆细胞增多 10%~29%
M蛋白存在,但未达到主要标准中的规定
溶骨性病
血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)
-IgM<50 mg/dL
-IgA <100 mg/dL
-IgG<600 mg/dL
要确诊多发性骨髓瘤,患者必须至少符合:
1个主要标准+1个次要标准,或3个次要标准

鉴别诊断

与慢性炎症、伤寒红斑狼疮、肝硬变、转移癌所致反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。

治疗

1.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L,输注红细胞。
(2)高钙血症 等渗盐水水化,强的松;降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
(3)高尿酸血症 水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症 原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭 原发病治疗,必要时血液透析。
(6)感染 联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
2.化疗
(1)合适做自体移植的患者 采用不含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。
(2)不合适做自体移植的患者 采用含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植
4.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

预后

影响MM预后的因素有:
1.某些染色体异常:例如13号染色体缺失,17p13缺失,14q32异位等。
2.浆细胞标记指数。
3.β2-微球蛋白水平。
4.血浆可溶性IL-6受体水平。
5.血浆乳酸脱氢酶水平。
6.C反应蛋白水平。
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