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2018-04-15
 
     
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胸腺癌 百科

本词条由国家卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供内容并参与编辑。

胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤,来源于胸腺上皮细胞,最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌。胸腺癌在组织学行为上表现出明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为。胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁,其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

病因

胸腺癌是来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤。

临床表现

大多数患者表现为胸痛或胸部不适,部分患者可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大,可出现上腔静脉阻塞表现。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现,一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌患者也可仅在体检时偶尔被发现,而无任何临床症状。
胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,除有纵隔转移症状,进展较快的特点外,还可有胸腔外转移表现。

检查

胸腺癌的X线、CT检查无特异性,确诊主要依靠病理检查。
1.免疫组化检查
是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤、肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段。多数学者通过大量的研究发现,细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应,并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。
2.EB病毒抗体测定
目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时,可进行EBV抗体测定。患胸腺类淋巴上皮癌时其抗体滴度往往明显升高。
3.胸部X线检查
最常见表现是实质性肿块,阴影大多位于前上纵隔胸腺区域,其块影大小不一,形态多不规则,密度较浓尚均匀,为典型的实质性肿块表现。肿块若突向一侧胸腔,可与肺门及大血管阴影相重叠。少数病例可见胸骨骨质破坏表现。
4.CT检查
对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值。常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块,并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度。增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系,对手术方案的设计有十分重要的参考价值。

诊断

胸部X线、CT和经皮纵隔肿瘤穿刺等是诊断本病的主要手段。胸腺癌诊断的关键是病理检查,诊断标准是肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征。

鉴别诊断

1.前纵隔转移腺癌
由于胸腺癌与鼻咽、肺、肾、生殖器、直肠的前纵隔转移腺癌具有很大的相似性。与肾和女性泌尿生殖器官管道的清亮细胞不同的是,胸腺清亮细胞癌包含大量的胞质张力丝和结构完好的胞粒小体,微丝形成缺乏和大量糖原质。然而,只要是诊断为胸腺癌的病例,界定原发胸腺外癌瘤的详尽临床资料必须加以考虑。
2.淋巴上皮瘤样鳞癌
与胸腺区域内大细胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌,细胞角蛋白和EMA阳性而CLA阴性。
3.精细胞瘤、胚腺癌
多通过组织病理学检查鉴别,但偶有病例须采用电镜和免疫细胞化学技术。睾瘤无胸腺癌所具有的胞质张力丝和结构完好的胞桥小体;另一方面,睾瘤有大量胞质糖原质和复合核仁形式。胚腺癌通常包括超微结构性胞质AFP小球且缺少真性张力丝。从免疫组织化学上讲,睾瘤呈胎盘碱性磷酸酶阳性和EMA阴性、细胞角蛋白阴性。胚胎腺癌呈EMA阴性,细胞角蛋白阳性,且包括PLAP和AFP。出现胸腺囊肿的胸腺癌可能与被称为“增生性胸腺囊肿”的病理难以区分,而这类增生性囊肿是以鳞状囊肿内细胞巢的凹入下层基质的不规则部分为特征的。然而与鳞腺癌不同的是,这类增生从细胞的角度讲是良性的,且无自发性坏死。

治疗

胸腺癌是一种很少见的疾病,标准的治疗模式仍然没有建立,影响生存的预后因素研究也很少。对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除;对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷;广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚,一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定
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